Anesthetic management for surgical gastrostomy in a patient with leigh syndrome

Leigh脳症に対する開腹による胃瘻造設術の全身麻酔を経験した.症例は33歳男性,2歳5ヵ月でLeigh脳症と診断され,4歳で気管切開術を受け,人工呼吸管理を継続して,自宅療養していた.経鼻胃管を留置する際に肺を損傷し,気胸が発症したため,総合病院救急部で胸腔ドレナージの治療を受けた後に当院の集中治療室に入室し,全身管理を行った.気胸発症後に併発した肺炎が治癒し,ドレーン管理が終了した後に,経皮内視鏡的胃瘻造設術が試みられたが,高度食道狭窄のため全身麻酔下に開腹胃瘻造設術へ計画が変更された.麻酔はプロポフォールとレミフェンタニルのみによる全身麻酔を行い,吸入麻酔薬および筋弛緩薬は用いなかった.術中の輸液は重炭酸リンゲル液のみ用いた.術後は集中治療室で人工呼吸管理を継続して経過観察を行い,明らかな合併症なく術翌日に一般病棟へ帰室した.Leigh脳症患者の全身麻酔には,可能であれば揮発性吸入麻酔薬の使用を避け,輸液製剤は重炭酸リンゲル液を選択すべきであると考えられた.

We present the case of a 33-year-old patient with Leigh syndrome who was successfully anesthetized for surgical gastrostomy. The patient was diagnosed with Leigh syndrome at the age of 2 years and 5 months, and he underwent tracheostomy at the age of 4 years. Until hospitalization, his respiration was managed via mechanical ventilation at home, and a nasogastric tube led to pneumothorax. After intrathoracic drainage at the emergency department of a general hospital, he was hospitalized in our intensive care unit(ICU)and his general condition was controlled. Pneumonia that occurred after the pneumothorax resolved, and percutaneous endoscopic gastrostomy(PEG)was attempted after the removal of the intrathoracic drain tube. However, esophageal constriction prevented PEG

Leigh脳症

ミトコンドリア脳筋症

開腹手術

胃瘻造設術

全身麻酔